Hypertrichose (Werwolf-Syndrom) – Ursachen, Symptome und Behandlung

Die Trichologie und klinische Dermatologie befassen sich nicht nur mit dem Problem des Haarausfalls, sondern auch mit gegensätzlichen Phänomenen wie einem unkontrollierten, übermäßigen Haarwuchs. Eine der seltensten und diagnostisch komplexesten Dermatosen ist die Hypertrichose, die in der Literatur umgangssprachlich oft als „Werwolf-Syndrom“ bezeichnet wird. Diese Erkrankung löst bei Patienten große Besorgnis aus; insbesondere bei Kindern verursacht sie bei den Eltern, die auf der Suche nach einer fundierten medizinischen Diagnose sind, erheblichen Stress. Im folgenden Artikel erläutere ich die tatsächlichen Ursachen dieser Krankheit, die Merkmale der terminalen Hypertrichose sowie die Möglichkeiten einer fachärztlichen Behandlung in der Praxis.

Was ist Hypertrichose und welche Formen gibt es?

Hypertrichose (von Patienten häufig unter den Schreibweisen „Hypertrichoza“ oder „Hipertrychoza“ gesucht) ist eine äußerst seltene dermatologische Störung, die durch übermäßige Behaarung an Körperstellen gekennzeichnet ist, die nicht dem für das jeweilige Geschlecht, die ethnische Zugehörigkeit oder das Alter typischen physiologischen Muster entsprechen. Im Gegensatz zu typischen Problemen, die mit einer Androgenüberproduktion einhergehen, weist die reine generalisierte Hypertrichose keine primäre endokrine Ursache auf.

Historische und anthropologische Aufzeichnungen über dieses Leiden reichen Jahrhunderte zurück. Zu den berühmtesten diagnostizierten Fällen zählt die im 19. Jahrhundert lebende Julia Pastrana, deren Erscheinungsbild Begriffe wie „Werwolf-Krankheit“ oder „Werwolf-Syndrom“ im kulturellen Bewusstsein verankert hat. Die klinische Medizin unterteilt diese Erkrankung in zwei strukturelle Hauptkategorien:

• Generalisierte Hypertrichose – bei der pathologische, übermäßige Behaarung große Hautflächen bedeckt, unabhängig von der anatomischen Region.
• Lokale Hypertrichose – beschränkt auf bestimmte, unnatürlich behaarte Körperpartien.

Hinsichtlich der Ätiologie unterscheidet man zwischen der angeborenen Hypertrichose, die auf Genmutationen zurückzuführen ist, und der erworbenen (sekundären) Hypertrichose. Letztere entsteht meist infolge der chronischen Einnahme bestimmter Medikamentengruppen, des Vorliegens von Tumoren oder schwerer systemischer Erkrankungen.

Hypertrichose und Hirsutismus – wesentliche medizinische Unterschiede

Die präzise Unterscheidung zwischen Hypertrichose und dem weit verbreiteten Hirsutismus ist die Grundlage für eine korrekte Diagnose. Während die Hypertrichose Patienten beiderlei Geschlechts betreffen kann und sich eine übermäßige Behaarung bei Kindern durch eine erhöhte Haardichte unabhängig vom Hormonhaushalt äußert, liegt dem Hirsutismus eine rein endokrine Ursache zugrunde.

Hirsutismus tritt ausschließlich bei Frauen auf und ist durch ein Wachstum von Körperbehaarung nach männlichem Muster in androgenabhängigen Bereichen (z. B. Kinn, Oberlippe, Brust) gekennzeichnet. Die häufigste Ursache hierfür ist das polyzystische Ovarialsyndrom (PCOS). Bei der Hypertrichose – insbesondere der angeborenen Form – bedecken dicke, dunkle Haarschäfte Körperpartien, die normalerweise völlig frei von kräftiger Behaarung sind, wie etwa Handflächen, Stirn, Nase oder Augenlider.

Ätiologie, genetische Mutationen und seltene Krankheitsbilder

Die Ursachen der Hypertrichose zu verstehen, gestaltet sich aufgrund der weltweiten Seltenheit spezifischer genetischer Mutationen oft äußerst schwierig. In wissenschaftlichen Studien konnten jedoch Zusammenhänge zwischen der Erkrankung und bestimmten erblichen Formen nachgewiesen werden. Zu den am häufigsten beschriebenen zählen:

• Das Ambras-Syndrom ist eine extrem seltene, angeborene und generalisierte Form der Behaarung, bei der Gesicht und Körper von dichtem, seidigem Haar bedeckt sind. Es wird genetisch vererbt und ist nicht selten mit Anomalien des Chromosoms 8 verbunden.
• Cantu-Syndrom – eine genetische Erkrankung, bei der Hypertrichose nur eines der Symptome darstellt. Die Patienten weisen spezifische Anomalien der Knochen und des Knorpels sowie eine Herzmuskelhypertrophie (Kardiomegalie) auf.

Die erworbene Form hingegen ist häufig die Folge der toxischen Wirkung einer medikamentösen Therapie. Ein hervorragendes Beispiel hierfür ist die chronische systemische Verabreichung von Substanzen wie Minoxidil, Phenytoin (Antiepileptika) oder Cyclosporin. Tritt hingegen bei einem erwachsenen Patienten unerwartet dichtes Lanugohaar auf, kann dies ein sogenanntes paraneoplastisches Symptom darstellen, das auf die verborgene Entwicklung einer Krebserkrankung hinweist.

Vom Vellushaar zur terminalen Hypertrichose

Das klinische Bild variiert je nach Ausprägungsgrad des genetischen Defekts. Im Anfangsstadium ist der Körper von feinem, hellem Vellushaar (ähnlich dem Lanugohaar) bedeckt. Bei einem Teil der Patienten entwickelt sich jedoch im Laufe der Zeit eine terminale Hypertrichose. Dabei wandelt sich der zarte Flaum um, und an seiner Stelle wachsen lange, steife und sehr dunkle Terminalhaare, die häufig das gesamte Gesicht sowie Rücken und Schultern bedecken.

Die generalisierte Form der Hypertrichose (Werwolf-Syndrom) bei Kindern geht häufig mit kraniofazialen Fehlbildungen einher; zu den typischen Symptomen zählen Zahnfleischwucherungen, ein vorstehender Unterkiefer (Prognathie) sowie eine verbreiterte Nasenwurzel. Dieser Zustand verursacht eine enorme psychosoziale Belastung. Gruppendruck, ein geringes Selbstwertgefühl und Stigmatisierung machen eine umfassende psychologische Betreuung bereits in frühem Alter erforderlich.

Behandlung von Hypertrichose

Die medizinische Strategie hängt vollständig von der Ursache des Problems ab. Angeborene Formen (genetisch bedingt, wie das Cantú-Syndrom oder das Ambras-Syndrom) sind biologisch gesehen irreversibel – die Wissenschaft ist nicht in der Lage, das mutierte Gen zu reparieren. In diesen Fällen konzentriert sich die Behandlung der Hypertrichose vorwiegend auf ästhetische und dermatologische Maßnahmen. Als Goldstandard gelten die dauerhafte Laser-Haarentfernung sowie die Elektroepilation; diese Verfahren ermöglichen es, Terminalhaare zu zerstören und dem Patienten ein angenehmes Gefühl im sozialen Miteinander zurückzugeben.

Wenn die Diagnose auf eine erworbene Hypertrichose hinweist, liegt der Schlüssel zum Erfolg in der Identifizierung und Beseitigung des auslösenden Faktors. Das Absetzen eines toxischen Medikaments oder die operative Entfernung eines Tumors, der spezifische, die Haarfollikel stimulierende Substanzen freisetzt, führt in der Regel zu einem langsamen, aber vollständigen Rückgang der übermäßigen Behaarung.