Hipertrichoza: Czyli Zespół Wilkołaka – Poznaj przyczyny!

Hipertrichoza zwana jest inaczej zespołem wilkołaka. Przyczyna jest bardzo prosta – chorobę tę wyróżnia występowanie nadmiernego owłosienia, jakie pojawia się w każdej okolicy ciała. Jest to rzadka przypadłość, która dotyczy zarówno kobiet, jak i mężczyzn w różnym przedziale wiekowym. Na uwagę zasługuje fakt, że schorzenie nie ma podłoża endokrynologicznego. Jakie są jego przyczyny?

Czym jest hipertrichoza?

Hipertrichoza jest stosunkowo rzadkim schorzeniem, którego cechą charakterystyczną jest nadmierne owłosienie na ciele. Pierwszy raz choroba została zidentyfikowana i opisana w XVII wieku. Chorzy na hipertrichozę stanowili „element” społeczny i byli z niego wykluczeni lub traktowani jak wybryk natury, który nadaje się do pokazywania w cyrku. Niektóre źródła naukowe podają, że pierwsze wzmianki o wilkołakach (jeszcze z czasów starożytnych), dotyczą właśnie tej choroby. Do najsłynniejszego przypadku hipertrichozy zalicza się żyjącą w XIX wieku w Meksyku Julię Pastrana.

Kobietę w dzieciństwie porzuciła matka, dlatego dziecko znalazło się w domu dziecka w XIX wieku. Kiedy dorosła kupił ją i poślubił Theodor Lenta, którego celem był zarobek na chorobie kobiety. Była atrakcją dla widzów w Ameryce Północnej, a później także w Europie. Julia nie tylko miała nadmierne owłosienie, ale także przerost dziąseł. Urodziła syna, który najprawdopodobniej także chorował na syndrom wilkołaka.

W wyniku komplikacji po porodzie (tak, jak jej syn) zmarła w wieku 26 lat. Lent nie chciał jednak rezygnować z zarobku, dlatego nakazał wypchać ciało zmarłej żony i syna. Przez wiele lat były eksponatami w muzeach, do czasu gdy w 2012 roku gubernator stanu Sinaloa Mario Lopez Valdez nakazał pochować Julię i jej syna.

Schorzenie może przybierać dwie formy – uogólnioną (problemem jest nadmierne owłosienie na całym ciele) oraz miejscową (kłopot dotyczy tylko niektórych partii ciała). Poza tym zespół wilkołaka można podzielić ze względu na przyczynę jego występowania:

• hipertrichozę wrodzoną, którą powoduje mutacja genu – wtedy leczenie nie jest możliwe,
• hipertrichozę nabytą, czyli wtórną, która ma podłoże w chorobach, stosowanych lekach, zaburzeniach odżywiania. Wtedy zmiany te są odwracalne i można je wyleczyć.

Hipertrichozę często myli się z hirsutyzmem – nie jest to jednak to samo schorzenie. Różnicą jest m.in. lokalizacja owłosienia i zależności od hormonów. Hirsutyzm ma podłoże hormonalne i związany jest ze wzrastaniem androgenów, oznaczając pojawienie się u kobiet owłosienia typu męskiego. Występuje na twarzy, klatce piersiowej oraz wokół brodawek sutkowych. Za bezpośrednią przyczynę hirsutyzmu uważa się zespół policystycznych jajników oraz zespół Cushinga. Przyczyna hipertrichozy nie jest zawsze znana. Zazwyczaj za powód jej występowania uznaje się skłonności rodzinne do występowania miejscowego, nadmiernego owłosienia czy skutki uboczne leków.

Jakie są przyczyny hipertrichozy?

Lekarze nadal mają problem z dokładnym określeniem przyczyny hipertrichozy. Schorzenie to towarzyszy konkretnym zespołom genetycznym – np. zespołowi Ambrasa czy Cantu, które wyróżniają się nie tylko nadmiernym występowaniem owłosienia, ale także powiększeniem serca czy nieprawidłowościami kostnymi.

Przyczynę problemu stanowi nie tylko predyspozycja rodzinna czy zażywanie niektórych środków farmakologicznych – antykoncepcyjnych oraz fenytoiny. Choroba towarzyszy przebiegowi anoreksji, a także może być objawem towarzyszącym nowotworowi.

Hipertrichozę o podłożu genetycznym powoduje mutacja genu SOX3. Efektem jest występowanie owłosienia w znacznie większych ilościach niż ma to miejsce u zdrowego człowieka – gęstego, mocnego i o intensywnej barwie.

Jakie są objawy hipertrichozy?

Hipertrichoza wyróżnia się nadmiernym owłosieniem, które zlokalizowane jest na różnych partiach ciała. Może być widoczne nie tylko w miejscach, gdzie już występują włosy (na głowie, nogach, pod pachami czy w okolicach intymnych), ale także w takich, które u zdrowych osób nie są owłosione – dłonie czy czoło. Zazwyczaj objawem hipertrichozy są włosy terminalne – ciemne, grube, typowe dla owłosienia krocza oraz włosy mieszkowe, które są krótkie i miękkie. U chorych cienkie owłosienie mieszkowe przekształca się w ciemne włosy terminalne. Często występuje także tzw. Lungo, czyli odpowiednik meszku płodowego, który pokrywa płód – a czasami ciało noworodka w pierwszych dniach urodzenia.

Najsilniejszą fazą hipertrichozy jest właśnie terminalna, która objawia się również:

• zaburzeniem uzębienia i przerośniętymi dziąsłami,
• wysunięciem do przodu ust,
• szerokim, płaskim nosem,
• powiększoną głową w stosunku do całego ciała.

W zależności od bezpośredniej przyczyny hipertrichozy można dostrzec inne objawy – otyłość brzuszną, zaburzenia miesiączkowania, trądzik i rozstępy. U dzieci hipertrichoza to z kolei wynik zaburzeń hormonalnych i może być objawem zespołu policystycznych jajników czy wrodzonego przerostu nadnerczy.

Jakie zespoły genetyczne powodują hipertrichozę?

Wśród chorób genetycznych i dziedzicznych zaburzeń endokrynologicznych, w których trakcie hipertrichoza jest jedynym objawem, zalicza się np.:

• zespół Ambrasa, czyli wrodzone uogólnione nadmierne owłosienie typu męskiego. Choroba polega na występowaniu ciemnych włosków na górnej połowie ciała, a także mniej nasilonego owłosienia na pozostałych partiach ciała. Zespół dziedziczy się genetycznie.
• wrodzone uogólnione nadmierne owłosienie zaliczane do typu 2 (atawizm). Jest to nawrót do sierści typowej dla zwierząt.
• zespół Cantu – choroba genetyczna, w której trakcie poza hipertrichozą występują również inne objawy – nieprawidłowości kostne i chrzęstne szkieletu.
• włóknistość dziąseł.

Na czym polega leczenie hipertrichozy?

Proces leczenia hipertrichozy uogólnionej, która ma podłoże genetyczne i wywołana jest mutacją genu, nie jest możliwy do wdrożenia. Wtedy nadmierną ilość owłosienia można jedynie systematycznie golić lub zastosować zabiegi kosmetyczne – depilację woskiem, laserową czy chemiczną.

Jeśli ma się do czynienia z hipertrichozą wtórną w wyniku zaburzeń endokrynologicznych, wtedy leczenie dobiera się w zależności od przyczyny choroby. W przypadku zespołu Cantu, akromegalii czy innych zespołów endokrynologicznych stosuje się leczenie farmakologiczne. Gdy z kolei jest to guz jajnika – wtedy wymagana jest ingerencja chirurga.

Czy hipertrichoza ma wpływ na psychikę?

Hipertrichoza może mieć ogromny wpływ na psychikę dzieci i dorosłych. Dolegliwości, jakie jej towarzyszą, zwracają uwagę społeczną i powodują dyskomfort. To z kolei często prowadzi do kłopotów emocjonalnych i niskiej samooceny. Aby zrozumieć to zjawisko, warto dokładnie przeanalizować wpływ hipertrichozy na psychikę dzieci oraz dorosłych, a także możliwość wsparcia psychologicznego.

Dzieci chore na hipertrichozę doświadczają różnych problemów psychicznych. Chorzy nie rozumieją powodu drwin czy wyśmiewania ze strony rówieśników. Prowadzą do wyobcowania, lęku, a nawet depresji, dlatego hipertrichoza u dzieci może mieć bardzo negatywny i poważne skutki.

U osób dorosłych choroba ta powoduje różne zaburzenia w funkcjonowaniu oraz psychice, ponieważ wprowadza dyskomfort i wpływa na relacje interpersonalne. Dotknięci tym schorzeniem odczuwają napięcie w relacjach z innymi oraz obawiają się odrzucenia ze strony partnera. To z kolei częsta przyczyna lęku i zmienności nastrojów.

Czy dużo osób choruje na hipertrichozę?

Szacuje się, że w sierpniu 2019 roku aż 17 – 18 dzieci oraz niemowląt zachorowało na tę przypadłość. Wynikało to z przypadkowej zmiany substancji farmakologicznych. Błąd popełnił koncern farmaceutyczny – rodzice otrzymali lek na dolegliwości żołądkowe dla swoich dzieci. Miał to być omeprazol, ale naprawdę podawali swoim pociechom minoksydyl – preparat na porost włosów. Po zażyciu leków dzieciom zaczęły bardzo szybko rosnąć włosy na całym ciele – także na twarzy. Leki pod niewłaściwą nazwą trafiły do Walencji, Andaluzji oraz Kantabrii. Szybko zaczęto wycofywać substancje z aptek.

Zazwyczaj jednak choroba ta występuje rzadko, ale dotyczy zarówno kobiet, jak i mężczyzn w różnym wieku.